A DOENÇA DE PICK OU PID

A DOENÇA DE PICK OU PID

História

O nome doença de Pick é em homenagem a Arnold Pick, professor de psiquiatria da Universidade de Praga, que descobriu e descreveu a doença em 1892, examinando o tecido cerebral de vários pacientes falecidos com histórias de demência.

Doença de Pick ou PiD é uma doença neurodegenerativa incomum causada por excesso de proteína tau nos neurônios conhecidos como corpos de Pick. Geralmente afeta o lobo frontal ou/e o lobo temporal danificando a capacidade de raciocínio, expressão de linguagem e auto-controle. É semelhante a doença de Alzheimer, mas na doença de Pick os sintomas comportamentais aparecem muito antes da perda de memória começando por volta dos 40-60 anos.

Causas

A causa exata da acumulação patológica de proteína tau é desconhecida, mas muitos genes anormais diferentes encontrados são suspeitos de causar Pick podendo ter influência hereditária.

Sinais e Sintomas

Cuidados e atenção cada vez maiores são necessários conforme os anos passam e a degeneração agrava.

Seus sintomas principais são:

·         Afasia (Dificuldade de falar);

·         Confusão mental;

·         Condutas socialmente inadequada (grosseria, desinibição, agitação...);

·         Instabilidade emocional;

·         Dificuldade de se movimentar adequadamente.

Sem tratamento a tendência dos sintomas é agravarem com o tempo. Com tratamento é possível diminuir os sintomas para melhorar a qualidade de vida do paciente.

Diagnóstico

É feito por uma combinação de análise dos sintomas comportamentais, de preferência com algum teste psicológico específico validado no país, associado a técnicas de neuroimagens como EEG ou ressonância magnética. Exame dos fluídos do sistema nervoso central por punção lombar pode ajudar a confirmar o diagnóstico.2

Epidemiologia

Em média, a doença de Pick começa mais cedo que a doença de Alzheimer com idade média de 54 anos. Os primeiros sintomas costumam aparecer entre 40-60 anos, raramente acontecendo antes. Afeta 1 em cada 100.000 pessoas sendo um pouco mais comum em mulheres do que em homens.

Tratamento

Se necessita de ajuda, consulte um profissional de saúde.

As informações aqui contidas não têm caráter de aconselhamento.        

Os sintomas costumam progredir por 6 a 10 anos causando severos transtornos ao paciente, família, amigos e equipe de saúde. O tratamento é sintomático, voltado a melhorar o bem-estar do paciente e das pessoas significativas em sua vida podendo incluir analgésicos, anticolinérgicos e anti-histamínicos. Além disso é importante tratar os transtornos psiquiátricos associados. Pode ser necessário diminuir ou trocar remédios que possam estar agravando os sintomas.

Em grandes cidades costumam haver grupos de apoio psicológico a famílias de pessoas com doenças neuro degenerativas e terapia ocupacional para ensinar o paciente a se adaptar a sua nova condição. A terapia com o paciente costuma se resumir a estimular bons comportamentos e ignorar os comportamentos inadequados, exceto aqueles que possam ferir alguém. O diálogo com o paciente é cada vez mais difícil conforme a capacidade de processar linguagens vai degenerando.

A Doença de Pick envolve a deterioração da função mental, que é causada por alterações no tecido cerebral, e que está relacionada a doenças, incluindo a atrofia dos tecidos e a presença de corpos anormais (corpos de Pick) nas células nervosas das áreas afetadas do cérebro.

A doença de Pick é uma doença rara, semelhante à demência senil/tipo Alzheimer. Esta condição afeta 1 em cada 100.000 pessoas. Afeta as pessoas de ambos os sexos, porém é mais comum nas mulheres do que nos homens. Pode ocorrer prematuramente aos 20 anos de idade, mas geralmente aparece entre os 40 e 60 anos. A idade média de instalação é aos 54 anos.

Seu início geralmente é vagaroso e insidioso. Esta condição envolve a retração dos tecidos (atrofia) dos lóbulos frontal e temporal do cérebro. Os neurônios (células nervosas) das áreas afetadas contêm material anormal (corpos de Pick). Não há plaquetas ou fibras intracelulares. A causa exata é desconhecida. Se teoriza que a doença de Pick é um distúrbio hereditário dominante.

Os sintomas são similares aos da demência senil/tipo de Alzheimer, com afasia (perda da capacidade de falar), agnosia (perda da capacidade de reconhecer objetos ou pessoas) e apraxia (perda da capacidade de movimentos). As alterações de comportamento podem ocorrer antes da perda de memória.

Entre os fatores de risco estão incluídos os antecedentes pessoais ou familiares da doença de Pick, ou de demência senil.

Os problemas com os movimentos e a coordenação (apraxia) podem ser um dos primeiros sintomas da doença.

Alterações de humor, alterações de personalidade.

¾    Despreocupação surpreendente e ausência de ansiedade

¾    Perda da iniciativa própria

¾    Falta de interesse (a pessoa não manifesta nenhum tipo de emoção)

¾    Indecisão

¾    Humor inadequado

¾    Falta de espontaneidade

¾    Redução do interesse pelas atividades cotidianas

¾    Prejuízo da capacidade de julgamento

¾    Alterações de comportamento:

¾    Excessiva exploração manual do meio ambiente

¾    Isolamento da interação social

¾    Incapacidade Para Funcionar Ou Interagir Em Situações Sociais Ou Pessoais

¾    Incapacidade para conservar o emprego

¾    Redução da capacidade de tomar conta de si mesmo

¾    Comportamento inadequado em relação ao meio ambiente

¾    Alterações na fala:

¾    Ecolalia (repetição de tudo que se fala para a pessoa)

¾    A fala é incompreensível

¾    Afasia (redução da capacidade da linguagem, dificuldade para Falar ou entender a fala)

¾    Incapacidade de compreender o que se fala

¾    Incapacidade para falar

¾    Incapacidade para repetir as frases

¾    Dificuldade de enunciação

¾    Redução da capacidade para ler ou escrever

¾    Incapacidade para nomear objetos

¾    Outras alterações que podem se apresentar são:

¾    Fraqueza

¾    Aumento do tônus muscular

¾    Incontinência urinária

¾    Demência progressiva

¾    Perda de memória

¾    Perda das habilidades cognitivas e intelectuais

¾    Distúrbios específicos na aprendizagem e na resolução de problemas: incapacidade de generalizar; perda do pensamento abstrato; prejuízo da capacidade para calcular e incapacidade para aprender.

O médico se baseia no diagnóstico inicial sobre os antecedentes e sintomas, sinais e exames, e descarta outras causas da demência, incluindo a demência causada por alterações metabólicas. O exame neurológico pode revelar sinais que variam de acordo com o sitio anatômico comprometido. Os sinais dos lóbulos temporal e frontal são os mais comumente envolvidos, dando como resultado alterações na fala e no comportamento. É possível que se haja outras anormalidades, como os sinais de liberação frontal (presença de reflexos anormais) e níveis anormais de reflexos "normais". Os estudos psicológicos e os exames de percepção e da função cognitiva e motriz podem apresentar resultados anormais. O eletroencefalograma mostra alterações não específicas na atividade elétrica do cérebro. Uma tomografia computadorizada da cabeça mostra atrofia (perda de massa ticular) dos lóbulos cerebrais afetados. O exame do líquido cefalorraquidiano após uma punção lombar é geralmente normal

        Não existe um tratamento de eficácia comprovada para a doença de Pick. É possível que seja necessária uma monitorização e a assistência dependendo dos sintomas e da progressão da doença.

        Um cuidado crescente pode ser requerido para as necessidades pessoais. Eventualmente, pode haver necessidade de cuidados durante as 24 horas do dia, e a monitorização em casa ou em uma instituição que possa propiciar um ambiente seguro e que satisfaça as necessidades fisiológicas do indivíduo.

        A suspensão ou a alteração de medicamentos que agravam o estado de confusão mental, ou que não são essenciais para cuidar da pessoa, podem melhorar a função cognitiva. Estas atitudes podem incluir os medicamentos como os anticolinérgicos, os analgésicos, a cimetidina, os depressores do SNC, a lidocaína e outros medicamentos.

        Os distúrbios que contribuem para a confusão mental devem receber um tratamento adequado. Exemplos destes distúrbios são a insuficiência cardíaca, a redução nos níveis de oxigênio (hipóxia), os distúrbios da tireóide, a anemia, as doenças nutricionais, as infecções e as condições psiquiátricas como a depressão. A cura das doenças médicas e psiquiátricas coexistentes freqüentemente proporcionam uma ótima melhora da função mental.

        Talvez seja necessário administrar medicamentos para controlar os comportamentos agitados ou agressivos, ou as condutas que ofereçam algum tipo de perigo para a própria pessoa ou para os outros.

        A função sensorial deve ser avaliada e intensificada dentro do necessário, com o uso de dispositivos para surdos, óculos, cirurgia de catarata, e assim por diante.

        A modificação do comportamento pode ser útil para que algumas pessoas consigam controlar condutas inaceitáveis ou perigosas. Esta modificação consiste em recompensar os comportamentos positivos ou apropriados e ignorar os inadequados (dentro dos limites de segurança). O tratamento formal de psicoterapia quase nunca é eficiente, já que pode sobrecarregar os recursos cognitivos limitados. A orientação para a realidade, com reforço repetitivo das diretrizes de comportamento do meio ambiente e de outros tipos de diretrizes, pode ajudar a reduzir a desorientação. O aconselhamento da família pode contribuir para todos enfrentarem as alterações necessárias para o cuidado do paciente em casa.

As enfermeiras, ou os auxiliares, os serviços de voluntários, os serviçais, os serviços de proteção aos adultos e outros recursos comunitários podem ser úteis para se cuidar da pessoa afetada por esta doença. Em algumas comunidades pode-se ter acesso a grupos de apoio.

Um aconselhamento legal também pode ser adequado quando a doença está em seu estágio inicial. As instruções antecipadas. Uma procuração e outras ações legais podem tornar mais fáceis tomar decisões éticas relacionadas aos cuidados da pessoa afetada pela doença de Pick.

Complicações:

¾    Perda da capacidade de tomar conta de si mesmo, ou para realizar as atividades normais

¾    Perda progressiva da capacidade de desempenho

¾    Perda da capacidade de interação com outras pessoas

¾    Infecção

¾    Redução da expectativa de vida

¾    Maus tratos infligidos pela pessoa encarregada de cuidar do paciente, causados pelo estresse dessa pessoa

¾    Efeitos secundários dos medicamentos utilizados para tratar do distúrbio